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04/Gen/2019

Lo strabismo: cos’è e come può essere affrontato

Lo strabismo che altro non è che la deviazione degli occhi, si verifica nel 3-5% dei bambini e di solito porta ad una riduzione del visus nell’occhio deviato, o più deviato se interessa entrambi gli occhi, per un problema di ambliopia (occhio pigro comunemente conosciuto nella terminologia popolare). Questa situazione in realtà è un meccanismo difensivo per il cervello che riceverebbe immagini troppo diverse con diplopia (visione doppia) o confusione.

strabismo nei bambini

Naturalmente non avere gli occhi in condizioni di visus ottimale, con un occhio dominante sull’altro, comporta la perdita della più alta funzione oculare; la stereopsi o senso della profondità che comporta una visione più “piatta” del mondo essendo la cooperazione binoculare quella che ci dà il senso della distanza degli oggetti.

Una persona con un occhio ambliope avrà anche maggiori difficoltà a guidare; ad esempio un auto per la difficoltà di valutare alla perfezione ed inconsciamente la distanza di una curva da affrontare in macchina.

Lo strabismo tuttavia può interessare anche gli adulti ma sempre in reazione a problemi gravi come una neoplasia cerebrale, una sclerosi multipla, una ischemia cerebrale, una intossicazione da metalli pesanti o essere la scompensazione di uno strabismo dell’infanzia non ben curato.

In questi casi si ha sempre l’insorgenza di una visione doppia incompatibile con una vita normale tanto che le persone preferiscono bendare l’occhio e vivere in condizioni monoculari.

Chirurgia dello strabismo

La chirurgia dello strabismo si esegue in anestesia generale e comporta in definitiva l’accorciamento del tendine del muscolo più debole per rinforzarlo e l’allungamento di quello più forte per indebolirlo. Facciamo un esempio; se un occhio è troppo deviato verso l’interno (ESOTROPIA) si accorcia il muscolo retto laterale di svariati millimetri in considerazione dell’entità della deviazione, e si allunga il muscolo retto mediale che svolge l’azione di deviare l’occhio verso l’interno, Naturalmente questo descritto è il caso più semplice perché talvolta possono essere implicati più muscoli.

Solitamente gli interventi di correzione dello strabismo hanno risultati soddisfacenti se non addirittura ottimi in una alta percentuale di casi ma molto dipende dalla capacità del chirurgo. Quasi sempre la chirurgia riguarda entrambi gli occhi anche quando lo strabismo riguarda un solo occhio. Negli adulti si può verificare nel post operatorio una diplopia che spesso si supera da sola o con l’intervento di prismi e d esercizi ortottici.

Il post operatorio comporta un certo arrossamento oculare, una certa dolenzia e inizialmente un senso di visione sdoppiata che tuttavia si risolve in una due settimane. Spesso si usano lenti prismatiche per evitare una diplopia che dovesse permanere.

Oggi in taluni casi si può ricorrere alla tossina botulinica che sembra essere efficace e un’alternativa nei confronti della chirurgia tradizionale dello strabismo. In questi casi si inietta un alto dosaggio di tossina botulinica nei due muscoli retti mediali, riferendoci ad un’esotropia, modo da provocare una sua temporanea paralisi. La temporanea paralisi di entrambi i muscoli retti mediali permette ai muscoli retti laterali di riprendere la loro funzione riportando l’occhio verso l’esterno.

Anche negli strabismi acquisiti come nei soggetti iper o ipo tiroidei, può essere utilizzata questa tecnica.


28/Nov/2018

La dopamina può essere utilizzata per la cura delle neuropatie ottiche per la sua azione di neurotrasmettitore delle cellule ganglionari.

Recentemente negli Stati Uniti è stata scoperta una proteina chiamata G prodotta dall’epitelio pigmentato e definita GPR143 dall’ingegneria molecolare che viene attivata dalla dopamina.

Questo recettore GPR143, ha una funzione primaria nella salvaguardia neurosensoriale delle cellule ganglionari retiniche; sia della macula che del nervo ottico. L’attivazione di questo recettore è fondamentale per combattere malattie che coinvolgano quindi le cellule ganglionari. In affezioni come la neuropatia ottica ischemica non arteritica che rappresenta la f0rma più eclatante di danno delle cellule ganglionari, l’uso di dopamina sotto forma di levodopa, ha permesso di restituire anche diversi decimi di visus a pazienti che sarebbero diventati sicuramente ciechi nonostante l’uso in bolo di cortisonici e di anticoagulanti.

Studi del 2016 effettuati da istituti universitari statunitensi, hanno dimostrato l’effetto protettivo dalla dopamina e dal suo precursore levodopa, dalle maculopatie degenerative legate all’età, sia nelle forme umide che secche, e la sua efficacia sulle neuropatie ottiche ischemiche. Già nel 2000 il professor Johnsonn aveva dimostrato come questo neurotrasmettitore fosse capace in una percentuale importante di pazienti con neuropatia ottica ischemica, specie se trattati precocemente nelle prime settimane, un recupero dell’attività visiva altrimenti compromessa.

Anche l’uso associato di farmaci antiVEGF per via endovitreale pare sia capace di decongestionare le fibre ganglionari della testa del nervo ottico specie nei dischi ottici più piccoli che soffrono di una specie di intasamento vascolare.

Esperienza clinica

Ho potuto notare, nella mia esperienza clinica, come pazienti affetti da morbo di Parkinson, che utilizzavano la levodopa (il precursore della dopamina) risultavano meno soggetti ad ammalarsi di maculopatia legata all’età rispetto a pazienti normali. Lo stesso dato fornito dall’Università del Missouri su 40000 pazienti testati. Inoltre altro dato che ho notato, seppure su una piccola percentuale di pazienti, quelli che venivano colpiti da episodi di neuropatia ottica ischemica, avevano un quadro clinico oculare decisamente meno devastante rispetto a pazienti che non sono trattati con levodopa conservando un visus spesso intorno a 1/10 con difetti campimetrici altitudinali meno gravi.

deficit altitudinale inferiore tipico delle neuropatie ottiche ischemiche specie posteriori

 

Edema della papilla ottica con interessamento della regione maculare. Si osservino emorragie peripapillari e maculari
Fluorangiogafia di un caso di neuropatia ottica ischemica con edema del lato temporale della papilla ottica ed enorme congestione vascolare.

Se poi aggiungevo 900mgr di idebenone come in una comune sindrome di Leber, nel corso di 4/8 mesi in una percentuale del 50% ho notato un miglioramento. Questo protocollo è off-label essendo la levodopa destinata al solo morbo di Parkinson e l’Idebenone alla Sindrone di Leber; esistono comunque appositi moduli per richiedere il consenso informato anche se molti farmaci orfani o off label con il tempo si sono mostrati utili in malattie diverse rispetto a quelle per cui erano state concepite.

E’ il caso della Talidomite, usata negli anni 50-60 come antiemetico per le donne gravide, poi censurata per gli effetti teratogeni e alla fine riutilizzata brillantemente per il Mieloma multiplo, per il morbo di Crohn, per la malattia di Behcet e altre affezioni anche tumorali. Lo stesso dicasi per molti farmaci anti VEGF inizialmente usati in malattie tumorali e poi rivelatesi straordinarie per le maculopatie umide.

Considerazioni

E’ una mia considerazione, ma credo che questi ultimi farmaci abbiano efficacia anche su malattie sulle quali non sono state testate. Un esempio è stato l’uso su due pazienti giovani con retinite pigmentosa con edema maculare. Trattati con un ciclo di farmaci antiVEGF circa dieci anni fa, hanno avuto un netto miglioramento del visus e del campo visivo. Per alcuni colleghi è stata fortuna, ma intanto oggi uno fa il tassista ed un altro il direttore commerciale e guidano l’automobile giorno e notte. Il segreto è in tutte le patologie quello di intervenire subito.

La dopamina ad esempio deve essere utilizzata nelle neuropatie ottiche entro tre settimane. Lo stesso vale per l’uso di cortisonici come il triamcinolone che possono essere usati per via intravitreale; nelle prime settimane di una papillite o di una neuropatia ottica ischemica funzionano con molta efficacia. Se poi aggiungiamo la levodopa proteggiamo le cellule ganglionari in modo sostanziale.

Altro effetto positivo nelle neuropatie di qualsiasi origine è l’uso di stimolazione elettrica transcorneale che incrementa le possibilità delle cellule ganglionari di sopravvivere. In questo articolo assolutamente basato su effetti visti nei miei ambulatori, ho voluto solo cercare di far capire che a volte le soluzioni esistono ma non le vediamo e che finche’ l’ingegneria genetica non avrà scoperto le centinaia di genotipi che sono dietro molte otticopatie genetiche e non apriremo la mente su quelle acquisite, rifugiandoci dietro schemi terapeutici convenzionali ma inefficaci, vedremo aumentare a dismisura il numero di pazienti diventati ciechi.

Conclusioni

Per concludere volevo accennare qualcosa riguardo l’associazione tra idebenone, farmaco antiossidante mitocondriale utilizzato nella Leber, e la stimolazione elettrica delle cellule ganglionari; come dimostrato dall’Università di Tubingen che usa elettrostimoli per aumentare il campo visivo in pazienti affetti da retinite pigmentosa.

Spesso se facciamo un OCT dopo circa 6-8 mesi notiamo in un buon numero di pazienti un aumento del diametro delle fibre ganglionari (RFNL). Naturalmente spesso capitano pazienti che arrivano in visita dopo anni di malattia e con uno schema di terapia che include il solo idebenone. Ebbene, i risultati da me visti sono molto scadenti e quasi nessuno arriva a 1/10 di vista.

Quelli che hanno eseguito stimolazione elettrica spesso autoprescritta, o hanno utilizzato levodopa, hanno spesso avuto risultati migliori. L’unica problematica è il dosaggio e il fatto che questo farmaco non può essere utilizzato cronicamente, controllando con attenzione se dovessero subentrare effetti collaterali.

Anche nelle neuropatie ottiche ischemiche l’utilizzo di questo trattamento ha prodotto risultati di rilievo.


14/Nov/2018

Trattamento specifico del glaucoma primario ad angolo chiuso

Per glaucoma ad angolo chiuso si intende una condizione di contatto fra l’iride e il trabecolato (che è la struttura preposta al deflusso dell’umor acqueo) con impedimento dello stesso alle vie di deflusso dalla camera anteriore dell’occhio.

Questa situazione causa un rialzo della pressione intra-oculare che spesso può essere acuto raggiungendo valori tra 50 e 80 mmHg. Si rileva inoltre una dolenzia della regione oculo-orbitaria per interessamento del nervo trigemino che viene definito come uno dei dolori più intensi conosciuti.

La chiusura dell’angolo irido-corneale solitamente è intorno ai 180°, ma può estendersi a tutti i 360° dell’occhio. Una condizione molto frequente nell’esperienza clinica degli oculisti è il cosiddetto blocco pupillare; esso rappresenta il 70/80% dell chiusure angolari primarie.

Tuttavia il blocco pupillare dell’angolo chiuso trova due condizioni predisponenti: una camera anteriore molto ridotta e un cristallino di dimensioni aumentate; la causa può essere una cataratta che ingrandisce il volume del cristallino o, in soggetti fortemente ipermetropi , un cristallino di aspetto sferiforme (sferofachia).

Nella mia esperienza clinica ho riscontrato una situazione simile in paziente con microftalmo (occhio piccolo) con cristallino sferofachico; tanto che durante l’estrazione di cataratta ho dovuto utilizzare una IOL (lente intra oculare) di 60 diottrie. Si pensi che le comuni lenti IOL nei pazienti senza difetti oculari oscillano tra 19 e 23 diottrie.

Un improvviso spostamento del cristallino può verificarsi dopo tamponamento retinico con gas o silicone (es. nelle vitrectomie), oppure nelle lussazioni del cristallino post traumatiche o nella sindrome di Marfan.

Va considerato inoltre che alcuni farmaci come i broncodilatatori, gli antidepressivi, le benzodiazepine, i miorilassanti, i farmaci parasimpaticolitici usati nelle coliche addominali, possono avere effetti sulla chiusura dell’angolo iridocorneale in occhi predisposti.

Diagnosi

Il glaucoma ad angolo chiuso si valuta con la lampada a fessura angolata di 60°, osservando l’apertura angolare durante l’esame della camera anteriore ed avendo come indicazioni cliniche episodi transitori e ripetuti di dolore oculare, cefalea o annebbiamento visivo riferiti dal paziente.

In ogni caso l’esame fondamentale alla diagnosi è la gonioscopia con lente di Goldmann o Zeiss; queste permettono di valutare l’angolo su 360° classificando secondo Shaffer l’angolo da 0 a IV. (0 rappresenta un angolo totalmente chiuso; IV un angolo totalmente aperto).

Un altro metodo oggi utilizzato è l’OCT del segmento anteriore o l’UBM.

Occhio durante un attacco di glaucoma acuto; si noti la midriasi tipica delle forme acute

 

Papilla ottica di un paziente precedentemente affetto da glaucoma acuto ad alta pressione. Si osservi l’ampia escavazione del disco ottico e il pallore dovuto ad atrofia delle cellule ganglionari.

Trattamento

Nei soggetti con anamnesi per glaucoma e angolo irido corneale chiuso è consigliabile l’iridotomia laser. Questa è ancora più raccomandata in soggetti che presentino sinechie (aderenze) angolari o una particolare pigmentazione del trabecolato. Una terapia ipotonizzante con beta-bloccanti ed inibitori dell’anidrasi carbonica, sia per uso generale che topico è di solito il primo trattamento.

Se il cristallino è opaco  per cataratta e la pressione oculare si presenta elevata è possibile ricorrere anche alla faco-emulsificazione con asportazione del cristallino opalescente e sua sostituzione con lente intra-oculare. In ogni caso, tra i farmaci più utilizzati si possono citare il timololo, la brimonidina, la brinzolamide oltre all’ acetozolamide per via sistemica o inibitori dell’anidrasi carbonica per collirio.

In casi acuti si può ridurre il volume di corpo vitreo con mannitolo al 20% per via endovenosa.

Anche farmaci di vecchia data come la pilocarpina al 2%, l’aceclidina possono contribuire ad aprire l’angolo.

Terapia chirurgica

Possiamo utilizzare come già detto, l‘iridectomia YAG Laser per via sclero-corneale che consente l’asportazione fin dalla base di tessuto irideo.

Gonioscopia di un occhio con glaucoma acuto. Si osserva la chiusura dell’angolo di tipo 0 secondo laclassificazione di Schaeffer.

 

Iridotomioa ad ore I eseguita con YAG Laser.

Altra tecnica è la trabeculectomia da utilizzare con cautela quando la pressione oculare, nonostante l’iridectomia e le terapie mediche, non riescono ad abbassare il tono oculare a buoni livelli. In questo tipo di tecnica si crea uno sportello sclerale che permette all’umor acqueo di defluire negli spazi sottocongiuntivali; in ogni caso, sempre per esperienza personale, è consigliabile a mio avviso ridurre il volume del umor vitreo utilizzando iperosmotici per via endovenosa ed utilizzare uno sportello sclerare anteriormente per evitare il corpo ciliare; questa tecnica riduce una eccessiva fuoriuscita dell’umor acqueo creando ipotensioni oculari dannosissime per il nervo ottico che può andare in atrofia.

In casi particolarmente ostinati con tono oculare preoperatorio, nonostante l’uso delle terapie sopra descritte, ancora elevato (30 mmHg o più) e se il paziente manifesta opacamenti anche non eccessivi del cristallino, l’estrazione dello stesso può essere una scelta risolutiva.

Esperienza clinica

Personalmente mi è capitato di osservare in decine di pazienti in terapia con idebenone ed acido lipoico per otticopatie congenite, e in seguito ammalatisi di glaucoma, come dopo l’assunzione di questi farmaci si manifestasse un miglioramento a volte incredibile del campo visivo con riduzione di scotomi assoluti e relativi. Scotomi assoluti divenuti relativi o scotomi relativi spariti e miglioramento del campo visivo.

Lo stesso ho notato in alcuni pazienti affetti da morbo di Parkinson  in cura con levodopa e in seguito ammalatisi di neuropatia ottica ischemica con campi visivi notevolmente danneggiati con visus ridotti a 1/20 o meno, dopo assunzione di antiossidanti mitocondriali, miglioramenti nel giro di 6/12 mesi del campo visivo con riapparizione, al campo visivo computerizzato, di isole con buona densità in decibel.

Ricordo un caso di un collega toscano dove la sensibilità che nella zona centrale oscillava tra 2 e 9,  fosse risalita fino 14/27 dB con miglioramento visivo fino a 1/10 e allargamento del campo visivo.


31/Ott/2018

Il cross linking è oggi un metodo efficace per contrastare l’avanzata del cheratocono

Per cross linking si intende una metodica utilizzata per rafforzare la cornea utilizzando riboflavina e raggi UV per rallentare o bloccare un cheratocono evolutivo.

Questa tecnica chirurgica comporta, a distanza di 3/12 mesi dal trattamento, un ripopolamento dei cheratociti (cellule della cornea) e un compattamento delle lamelle di fibre collagene con aumento del diametro delle stesse. Questi fenomeni portano ad un aumento della stabilità della cornea; l’effetto appena descritto è limitato ai 350 micron anteriori della cornea. Questo crea una demarcation line all’OCT fino a tre mesi dopo il trattamento che rappresenta la zona di transizione tra la zona trattata e quella non trattata.

Protocolli di trattamento

Cross linking epi-off

Prima del trattamento viene applicato un anestetico topico e si disepitelizza la cornea per 9mm. La soluzione di riboflavina viene istillata ogni 3/5 minuti per 30 minuti e si utilizzano raggi UV a 360nm con irradiazione di 3mW/cmq su un diametro di 8mm per 30 minuti. Durante l’irradiazione si istilla riboflavina ogni 2 minuti; alla fine del trattamento si applica un antibiotico topico ed una lente a contatto che viene mantenuta per circa 1 settimana, o fino a riepitelizzazione corneale avvenuta.

Cross linking epi-on

In questa metodica la cornea non viene disepitelizzata e si utilizzano formulazioni di riboflavina che facilitano l’assorbimento trans-epiteliale. Studi clinici dimostrano però che questa tecnica ha risultati ambigui ed una limitata efficacia rispetto alla precedente.

Cross linking accelerato

Questa tecnica diminuisce il tempo di irraggiamento aumentando l’intensità di irradiazione. Attualmente esistono diversi protocolli di questa metodica nei quali l’intensità di irraggiamento varia a 7 a 45 mW/cmq con differenti tempi di irradiazione da 15 a 3 minuti e di trattamento con riboflavina da 3 a 15 minuti.

Questa metodologia può essere applicata sia nella tecnica epi-off che nell’epi-on, tuttavia la procedura risulta avere un effetto minore su cheratocono rispetto alla metodica tradizionale.

Puntamento raggio UV nella metodologia cross linking

 

Fase di un intervento di cross linking con cornea bagnata dalla riboflavina che appare verdastra sotto i raggi UV

 

Demarcation line: si osservi come la parte superiore della cornea trattata con cross linking sia diversa rispetto alla zona sottostante marcata da una linea biancastra

 

Indicazioni al cross linking

Cheratocono progressivo dell’adulto; ectasia corneale post LASIK; cheratocono nel bambino (con riserva).

Complicanze

Haze corneale cioè opacamento della cornea; un minimo edema corneale si ha nel70/80% dei pazienti nel primo mese; questo si riduce al 9% degli occhi trattati al sesto mese. In realtà questo senso di haze è dovuto all’incremento della riflettività stromale per le modificazioni chimiche che la cornea subisce durante l’intervento ed in definitiva rappresenta un segno positivo post cross linking.

Di solito l’haze si manifesta da 1 a 3 mesi dopo il trattamento, ma con l’uso di steroidi topici per 30/40 gg si ha un miglioramento riducendo il sintomo definitivamente entro i 3/12 mesi successivi.

Si possono verificare inoltre complicanze infettive solitamente dovute a pseudomonas, acanthamoeba, e fusarium. Di solito questa complicanza è dovuta o alla rimozione della lente a contatto protettiva prima del tempo o per scarsa igiene del paziente.

Infiltrato corneale sterile (non infettivo) si ha nell’8% dei casi ed è facilmente risolvibile  con l’utilizzo di colliri steroidei e si pensa sia causato dall’effetto fototossico dei raggi UV.

Diminuzione della densità delle cellule endoteliali, più significativo nelle cornee sottili.

Melting corneale; complicanza rara che riguarda pazienti con cornee molto sottili (400 micron) con riepitelizzazione corneale molto lenta, assottigliamento progressivo della cornea che può evolvere fino ad una perforazione della cornea stessa. Questo presuppone che il chirurgo non operi cornee sottili.


31/Ott/2018

Per edema maculare cistoide si intende una rottura della barriera emato-retinica solitamente associata ad interventi di chirurgia oculare

L’edema maculare cistoide, noto anche come sindrome di Irvine-Gass è dovuto alla rottura della barriera emato-retinica in seguito ad interventi operatori di chirurgia oculare.

La sindrome si manifesta solitamente da 1 a 6 mesi dopo l’intervento di chirurgia oculare.

La prevalenza di questa complicanza varia a seconda degli interventi chirurgici; nella moderna chirurgia della cataratta si ha una percentuale dall’1 al 2%. Nella chirurgia vitreo-retinica la percentuale sfiora invece il 50% all’esame OCT. Inoltre col solo uso di olio di silicone, normalmente utilizzato nelle vitrectomie come tamponante, esiste un rischio del 20% che aumenta in relazione al tempo di utilizzo dell’olio stesso. (l’olio viene solitamente dopo 3 o 6 mesi).

Altre cause che aumentano il fattore di rischio sono il diabete, l’uveite posteriore, l’impianto di cristallini artificiali a fissazione iridea o nel solco e anche l’uso di colliri a base di prostaglandine utilizzati come farmaci anti glaucoma. Per questo in un soggetto con glaucoma sarebbe conveniente, in previsione di un intervento, abolire almeno temporaneamente questi tipi di collirio.

Edema maculare cistoide post chirurgico con la presenza di loggette che circondano la zona foveale

 

L’OCT documenta la presenza di cisti multiple che modificano il profilo retinico abolendo la fisiologica deflessione foveale

 

Sintomatologia

Il paziente riferisce riduzione visiva spesso cospicuo con deformazione delle immagini e delle linee.

Diagnosi

L’esame OCT permette di evidenziare chiaramente la presenza di edema maculare intra-retinico con distacco sieroso della retina e presenza di loggette cistiche. La florangiografia (FAG) evidenzia la rottura della barriera emato-retinica a livello maculare così come l’angiografia al verde di indocianina.

Tuttavia oggi on l’angio-OCT che non richiede dilatazione pupillare. né uso di coloranti endovenosi permette di visualizzare loggette iporiflettenti già nelle fasi iniziali.

L’evoluzione della sindrome, anche nelle forme persistenti è solitamente positiva nel 90% dei casi.

Terapia

Il trattamento dell’edema maculare post-operatorio viene inizialmente eseguito con colliri antinfiammatori non steroidei associati ad inibitori dell’anidrasi carbonica e colliri cortisonici. Se dopo alcune settimane di trattamento non si hanno miglioramenti significativi, si possono utilizzare iniezioni intra-vitreali con farmaci anti VEGF o cortisonici.

Nelle fasi iniziali talvolta sono utili iniezioni sottocongiuntivali o sottotenoniane con triamcinolone.

Il trattamento chirurgico è raro e solitamente lo si effettua nelle sindromi da trazione vitreo-maculare o dopo rottura della capsula del cristallino con frammenti della lente in camera vitrea.

 


24/Ott/2018

Il glaucoma a bassa pressione è una neurotticopatia progressiva che comporta un’ accelerata morte delle cellule ganglionari

Per glaucoma a bassa pressione si intende una forma di glaucoma cronico ad angolo aperto con gravi danni al campo visivo anche a pressione intra-oculare normale.

In Italia rappresenta il 30% di tutte le forme dii glaucoma ad angolo aperto. Colpisce maggiormente le donne di età superiore a 50 anni e un fattore spesso determinante è lo spessore corneale centrale che si presenta ridotto.

La pressione intra-oculare, per quanto sia spesso su valori considerati nella norma (15/18 mmhg) risulta troppo alta per la sopravvivenza delle cellule ganglionari; ciò comporta un assottigliamento progressivo delle fibre nervose peripapillari. (RNFL). Sulla testa del nervo ottico si riscontra un assottigliamento di dette cellule documentato dall’esame OCT.

Un altro aspetto particolare della patologia è che la pressione intra-oculare, rispetto ai pazienti con glaucoma cronico ad angolo aperto, subisce fluttuazioni con picchi pressori alti nelle ore notturne.

Studi clinici hanno dimostrato come il sistema cardiovascolare e la pressione intracranica abbiano notevole coinvolgimento sul danno subito dal nervo ottico. Negli USA più centri hanno dimostrato che un differenziale di pressione tra pressione intraoculare e pressione del liquido cerebrospinale positivo (press. intraoculare>press. cerebrospinale) contribuisca a creare un danno sul nervo ottico e sulla lamina cribrosa.

Esame OCT per glaucoma a bassa pressione: si evidenzia grave danno delle cellule ganglionari con loro assottigliamento.
L’OCT su nervo ottico mostra un ampliamento dell’escavazione.
Campo visivo per glaucoma a bassa pressione: si noti il grave danno specialmente nel settore inferiore che tende a simulare un deficit altitudinale tipico delle neuropatie ottiche posteriori.
Paziente con glaucoma a bassa pressione di 50 anni: si osservi l’aumento dell’escavazione del disco ottico.

Rapporti tra problemi vascolari e glaucoma a bassa pressione.

I pazienti affetti da questa forma di glaucoma, spesso soffrono del fenomeno di Raynaud (le estremità delle mani diventano pallide e fredde) con emicrania ed estremità corporee fredde e ipoperfuse.

Altra associazione è quella fra il glaucoma a bassa pressione e la sindrome delle apnee notturne ostruttive, che comporta una ridotta perfusione della testa del nervo ottico.

Diagnosi

Si esegue con la tonometria ad applanazione, con la gonioscopia e la biomicroscopia della testa del nervo ottico eseguita con OCT. Una escavazione papillare con aumento del Cup-Disc solitamente al di sopra di 0,6 è un altro fattore importante così come una simmetria della escavazione della testa del nervo ottico con presenza di incisure della rima neurale.

Segno molto importante, insieme agli altri già citati, è rappresentato da piccole emorragie a fiamma tra testa del nervo ottico e retina.

All’esame OCT, un aspetto che può aiutare l’oculista nella diagnosi è quello di un spessore coroideale peripapillare (attorno al nervo ottico) ridotto; al campo visivo computerizzato si osservano difetti con scotomi profondi e spesso si osserva un tipico difetto arciforme.

Terapia

Importante è una riduzione della pressione intraoculare del 30%. Ciò comporta una riduzione della progressione dei danni a carico del campo visivo anche se non con certezza. I farmaci efficaci sono la brimonidina 0,2%, ma anche il Saflutan, il Latanoprost ed altri derivati delle prostaglandine. L’unico beta-bloccante topico è il Betaxololo.

L’utilizzo della laser-trabeculoplastica selettiva è in grado di aumentare il deflusso trabecolare con riduzioni pressorie spesso intorno al 20%. L’opzione chirurgica deve essere presa in considerazione con cautela; sia la trabeculectomia che la sclerctomia, determinando spesso uno svuotamento massivo dell’umor acque e quindi una riduzione eccessiva della pressione intraoculare fino a livelli talvolta non misurabili, potrebbero causare ulteriori danni al nervo ottico per ipossia.

Ultimamente un calcio-antagonista, la Nilvadipina, si è mostrato capace di aumentare l’afflusso sanguigno sulla testa del nervo ottico e sulla fovea, con evidenti vantaggi. Anche la Citicolina viene frequentemente utilizzata essendo un neuroprotettore.

L’angio-OCT è in grado di ottenere immagini con grande risoluzione permettendo di osservare l‘albero vascolare degli strati retinici, da quelli superficiali fino allo strato coroideale; quest’esame mette bene in evidenza difetti fascicolari che partono dalla papilla ottica e che si dimostrano come una rarefazione della trama vascolare del plasso superficiale.

 


13/Lug/2018

Le papilliti bilaterali sono eventi rari (1 o 2 casi su 100.000);  colpiscono più facilmente le donne tra i 30 e i 40 anni.

In questa patologia entrambi i nervi ottici vengono colpiti da un processo infiammatorio autoimmune.

All’anamnesi  di papilliti bilaterali bisogna ricercare fra le cause una possibile sclerosi multipla, l’encefalopatia infettiva, virosi sistemiche (in molti pazienti, alcune settimane prima dell’evento si verificano episodi gastrointestinali con febbre, diarrea e vomito), LES, diabete, miastenia.

I nervi ottici appaiono gonfi e congestionati; il paziente perde la vista pressoché completamente, tanto da avere in taluni casi difficoltà a riconoscere le sagome.

Solitamente alcuni giorni o settimane prima si possono avere: dolore ai movimenti oculari e abbassamento del visus che non sempre sono inizialmente drammatici.

L’abbassamento visivo è dovuto alla presenza di scotomi centrali; che sono in definitiva delle macchie che colpiscono il centro del campo visivo impedendo la visione centrale.

DIAGNOSI

Di fronte a simili casi bisogna eseguire una risonanza magnetica nucleare celebrale centrata sui nervi ottici. Risulta utile fare un prelievo del liquor (puntura lombare) per escludere sclerosi o una forma iniziale di morbo di Devic; se possibile un OCT centrato sul nervo ottico; oltre ad escludere con esami di laboratorio la malattia diabetica e virosi che abbiano preceduto l’evento acuto.

Altro esame importante è la fluorangiografia.

TRATTAMENTO

Si usano cortisonici in bolo (di solito 1000 mg endovena a scalare); per poi passare a cortisonici sistemici. Si può usare anche la plasmaferesi per ripulire il siero da eventuali sostanze nocive oltre ad usare diuretici per ridurre l’edema dei nervi ottici, ma soprattutto per eliminare l’eccesso di liquido extracellulare dovuto ai pesanti dosaggi di cortisonici.

Nei casi più gravi si può ricorrere all’azatioprina (immunosoppressore) o al rituximab che è un anticorpo monoclonale.

EVOLUZIONE

Accanto a forme con completo recupero della funzionalità oculare e del campo visivo; esistono forme che comportano danni campimetrici e riduzione del visus; fino a forme che lasciano reliquati sulla capacità visiva.

Sono possibili recidive.

 

Morbo di Devic

La neuromielite ottica o malattia di Devic è una sindrome autoimmune che colpisce nervi ottici e midollo spinale.

È una malattia rara con rischio di gravi conseguenze neurologiche, spesso associata a papilliti. Nei casi più gravi si può arrivare alla morte per coinvolgimento dei centri che regolano la respirazione; sono più colpite le donne solitamente di media età; il primo sintomo è spesso una neurite ottica retrobulbare accompagnata o meno da disturbi motori o parestesia degli arti.

Spesso i pazienti, dopo la guarigione, non effettuano alcun approfondimento diagnostico, ma la malattia di Devic si ripresenta in forme terribilmente drammatiche arrivando in pochi mesi a paresi degli arti inferiori fino a interessamento di tutti i muscoli del corpo; in ogni caso, in questa fase della malattia, permangono gravi lesioni.

Quindi, nelle fase di esordio di patologie di questo tipo, in particolar modo le neuriti ottiche, sarebbe necessario effettuare verifiche diagnostiche approfondite; dalla risonanza magnetica al prelievo del liquor; in modo che la diagnosi precoce del morbo, possa consentire, in primo luogo, un adeguato attacco terapeutico, e, successivamente, l’individuazione di un trattamento efficace che consenta di tenere sotto controllo la patologia senza che se ne manifestino gli effetti più devastanti.

La risonanza magnetica evidenzia infatti, in caso di sindrome di Devic, lesioni cavitarie midollari, e all’esame del liquor pleiocitosi liquorale cioè l’aumento del numero di cellule nel liquido cerebrospinale.

 


28/Feb/2018

La cheratite da adenovirus è un’affezione molto comune specie nei passaggi di stagione, in particolare nel periodo primavera-estate. E’ caustata da un virus appartenente alla famiglia degli herpes virus.

Per cheratite da adenovirus si intede una patologia oculare infiammatoria causta da un virus a appartenete alla famiglia degli herpes virus capace di provocare la febbre APC o febbre Adeno-Faringo-Congiuntivale.

Cherato-congiuntivite virale: l’infezione da adenovirus è la causa di infiammazione, lacrimazione e gonfiore congiuntivale. Ciò si può osservare nello stadio iniziale dell’infezione specie nella palpebra inferiore.

 

I sintomi oculari inizialmente possono essere attenuati e presentano arrossamento oculare con lacrimazione, tanto da essere confusi con una comune congiuntivite. Importante è guardare la congiuntiva della palpebra inferiore che spesso si presenta arrossata anche in presenza di sintomi non ancora evidenti per questa grave cheratocongiuntivite.

Nell’anamnesi spesso risulta un episodio di faringite insorta 1 o 2 settimane prima dei disturbi oculari.

Fase Acuta

Nella fase acuta la congiuntiva è molto arrossata e cominciano a vedersi infiltrati corneali che non insorgono mai nelle fasi precoci, ma si manifestano solitamente 1/2 settimane dopo i primi sintomi.

Infezione virale in fase acuta

Efflorescenza

Nella fase di efflorscenza dell’infiammazione entrambe le palpebre si presentano gonfie e rosse; può insordere un’infiammazione del linfonodo pre-auricolare. Alla lampada a fessura si possono osservare, nei casi gravi, decine di infiltrati corneali che portano ad una riduzione spesso drammatica del visus.

Nell’esame con lampada a fessura si evidenziano numerosi infiltrati corneali specie centrali che appaiono come macchie bianche rotondeggianti opalescenti

La guarigione di questa patologia è lenta e può richiedere settimane se non mesi, seppur nelle forme più gravi.

Frequenti sono le recidive; questee possono colpire il paziente anche per uno o più anni. Anche a distanza di anni, non è raro trovare infiltrati corneali residui.

Terapia

La cura della cheratite da adenovirus prevede l’uso di colliri cortisonici. La somministrazione di aciclovir per via generale e locale. Consigliato è l’uso frequente di lacrime artificiali allo scopo di mantenere l’occhio ben idratato.


26/Feb/2018

Il mondo medico-scientifico ha recentemente aperto la strada ad una concreta speranza per i malati di retinite pigmentosa; nel gennaio scorso l’ impianto di un microchip biocompatibile (biomembrana) è stato effettuato all’Ospedale San Raffaele di Milano su una paziente affetta dalla patologia con risultati incoraggianti.

L‘occhio bionico è un dispositivo elettro-ottico con compatibilità biologica, quindi una biomembrana,  che può consentire a non vedenti, malati di retinite pigmentosa allo stadio avenzato o coroideremia (atrofia della retina), il parziale recupero della visione centrale in bianco e nero e con un campo visivo limitato (15-20°). Ciò a patto però che la retina ed il nervo ottico abbiano conservato un minimo di vitalità.

Impianto subretinico biocompatibile

La protesi retinica biocompatibile è costituita da una sorta di retina elettronica su cui si trovano dei sensori artificiali realizzati tramite una semiconduttore composto da un polimero organico i cui componenti sono in grado di sostituire dal punto di vista della sensibilità alla luce i fotoricettori naturali (coni e bastoncelli) dell’occhio che sono stati danneggiati dalla patologia.

Questi recettori artificiali, organizzati in una sorta di matrice di pixel, sono in grado di trasmettere segnali elettrici (derivanti dalla stimolazione luminosa) al nervo ottico. Per questo è necessario, perché l’impianto abbia effetto, che il nervo ottico abbia conservato la propria integrità funzionale; in caso contrario la trasmissione degli impulsi fino alla corteccia celebrale è inibita e l’impianto non darà il risultato atteso. Inoltre, è necessaro che la retina naturale abbia conservato un minimo di vitalità.

Biomembrana subretinica – il futuro della sperimentazione

La luce è l’unico “veicolo” dell’informazione visiva: tutto si basa su una sorta di micro-sistema fotovoltaico; le celle di carbonio presenti nel semiconduttore biocompatibile convertono la luce in impulso elettrico;  allo stesso modo dei fotoricettori naturali dell’occhio sano. L’occhio bionico funziona in sostanza come uno “stimolatore retinico”.

Principio di funzionamento

Nell’occhio affetto da retinite pigmentosa o maculopatia degenerativa, i fotoricettori retinici non reagiscono più alla luce creando così un “buco buio” nell’mmagine percepita; come in un puzzle.  Maggiore è il numero delle cellule danneggiate dalla malattia, maggiore la quantità di tasselli mancanti per ricostruire l’immagine. L’idea su cui si basa il lavoro dei ricercatori è proprio quello di realizzare una membrana artificiale (biomembrana), il più sensibile possibile, che posta sotto la retina sostituisca la retina danneggiata per aiutare il cervello a ricostruire l’immagine integra.

Allo stato attuale dell’evoluzione tecnico-scientifica, è possibile, nel migliore dei casi, recuperare parte della visione centrale (massimo 15/20°); le immagini si presentano per flash successivi e sono composte da quadratini in bianco e nero (pixel), come tanti mosaici in sequenza per una visione in tonalità di grigio.

Impianto epiretinico Argus II

Sperimentazioni in corso

Le attuali sperimentazioni hanno condotto allo sviluppo di 2 protesi retiniche; l’impianto subretinico Alpha AMD, sviluppato inizialmente in Germania come Alpha AMS, che è attualmente ben tollarato è permette di ripristinare funzioni limitate in pazienti ciechi e affetti da degenerazioni della retina esterna. Questo è il tipo di chip a biomembrana impiantato nella paziente cinquantenne al San Raffaele. [1].

Una seconda sperimentazione prevede l’utilizzo di un chip denominato Argus II; composto da 60 pixel (6×10) esso costituisce una protesi epiretinica.(utilizzato dal 2014 su alcuni pazienti in Toscana – Careggi – e Veneto – Camposampietro – ). Protesi retiniche di questo genere, tra l’altro già disponibili e in fase di miglioramento fino a raggiungere i 240 elettrodi, sono senza dubbio più invasive e di minor compatibilità biologica, quindi soggette a rigetto, essendo costituiti da semiconduttori inorganici come il silicio.

Si tratta di occhiali a lenti scure dotati di una microtelecamera; questa cattura ed invia le immagini ad un computer portatile grande come uno smartphone e indossato dal paziente.  Dal microcomputer le informazioni sono elaborate e poi trasmesse in comunicazione wireless, al microchip epiretinico, i cui elettrodi stimolano i neuroni trasferendo le immagini al cervello. Con questo tipo di intervento pazienti che hanno perso la vista a causa di forme severe di retinite pigmentosa possono tornare a riconoscere sagome e ombre.

Limiti tecnologici

Componenti del sistema Argus

Uno dei limiti dell’impianto epiretinico, oltre alla necessità di utilizzare microcamera e ricevitore esterni, è quello che l’aquità visiva riacquistata è legata ai movimenti del collo, che determinano il puntamento della microcamera sull’occhiale, e non ai movimenti dell’occhio, come nel caso dell’impianto sottoretinico. In quest’ultimo infatti le microsaccadi, cioè i rapidi movimenti oculari spontanei, consentono anche la stimolazione delle cellule retiniche vitali residue aumentandone il ripristino funzionale. Per ovviare al limite del sistema Argos II è stato recentemente proposto di integrare il sistema con un inseguitore oculare allo scopo di migliorare la capacità di localizzazione del visus del paziente. [2].

Conclusioni

In conclusione è attualmente prematuro parlare di visione artificiale simile a quella naturale;  si può dire che la microingegneria e la bioingegneria, nonché lo studio dei polimeri organici biocompatibili stanno gettando le basi per migliorare la qualità della vita di pazienti affetti da malattie rare degenerative della retina.

Approfondimenti

[1] K.Stingl et alt. – Centre for Ophthalmology; University of Tuebingen, Germany; – “Interim Results of a Multicenter Trial with the New Electronic Subretinal Implant Alpha AMS in 15 Patients Blind from Inherited Retinal Degenerations” ;- Frontiers in Neuroscience – August 2017

[2] Avi Caspi et alt. – Jerusalem College of Technology; Jerusalem, Israel – “Eye Movement Control in the Argus II Retinal-Prosthesis Enables Reduced Head Movement and Better Localization Precision”; – Eye Movements, Strabismus, Amblyopia and Neuro-Ophthalmology – December 2017


16/Gen/2018

I problemi oculari connessi all’uso del Plaquenil e della Clorochina nei malati di lupus eritematoso: effetti sulla retina

Il lupus è una malattia autoimmune che può colpire isolatamente la pelle (lupus discoide) o diversamente avere un aspetto più generalizzato con interessamento delle articolazioni (artriti), dei reni (glomerulonefrite lupoide), cuore (arterite delle coronarie).

Le donne risultano più colpite specie tra 17 e 40 anni. I sintomi sono differenti a seconda che ci sia un interessamento sistemico con malessere, febbre, artrite, decadimento fisico generale. o che riguardi solo la pelle.

Lupus discoide; si osservano lesioni rossastre a forma di disco ma anche ovalari, pruriginose. Le chiazze biancastre dovute a sfaldamento dell’epitelio e del sottocutaneo.

 

Lupus; si osserva tipico eritema a farfalla

Terapia per il trattamento del lupus e effetti collaterali sulla retina

La terapia più usata per il trattamento del lupus sia discoide che sistemico è l’Idrossiclorochina (Plaquenil), anche se a volte è utilizzata la clorochina; quest’ultima terapia era però più usata in passato.

A questo principio attivo è spesso associato l’uso del cortisone e, in alcuni casi, anche farmaci immunosoppressori.

Purtroppo l’uso di Plaquenil e di Clorochina può comportare gravissimi danni alla retina fino alla ipovisione con danni del campo visivo riguardanti la visione centrale (ad esempio in casi più gravi, possono presentarsi scotomi centrali assoluti o relativi con perdita grave del visus)

Effetto collaterale comune del farmaco è offuscamento della vista, dovuto a disturbi dell’accomodamento, che sono il più delle volte dipendenti dalle dosi assunte e reversibili.

Effetti collaterali meno comuni sono retinopatia, con modifiche della pigmentazione, e difetti del campo visivo; nella sua forma iniziale, la retinopatia sembra reversibile con l’interruzione della terapia con idrossiclorochina. Se però la patologia ha la possibilità di svilupparsi, il rischio di progressione è possibile, anche dopo la fine del trattamento.

I pazienti con modifiche a livello della retina possono essere inizialmente asintomatici, o possono avere visione scotomatosa con anello paracentrale e pericentrale, scotomi temporali ed alterata percezione del colore. Sono state segnalate modifiche corneali che comprendono edema e opacità, che possono essere asintomatiche o possono causare disturbi come aloni, offuscamento della vista o fotofobia; questi segni ed i sintomi associati possono essere transitori o reversibili dopo l’interruzione del trattamento.

Sono stati inltre segnalati casi di maculopatie e degenerazione maculare che possono essere irreversibili.

L’effetto del farmaco a livello retinico osservato tramite esame OCT mostra irregolarità del profilo retinico con ampi depositi di lipofuscina (prodotto di degradazione delle cellule neuronali) sull’epitelio pigmentato retinico; quest’ultimo rappresenta la struttura biochimica per la produzione di dopamina, il neuromediatore che permette una buona funzione delle cellule ganglionari. In alcuni casi si osservano microdepositi sul tipo drusen fra i vari strati retinici.

Sull’epitelio pigmentato si osservano numerosi depositi di lipofuscina, specie in regione sottomaculare. Si tratta di paziente che per 17 anni ha fatto uso di clorochina per lupus discoide. Si osservi anche la modificazione del profilo retinico in cui l’escavazione foveale è meno accentuata. Piccoli depositi di materiale lipo-proteico si osservano anche negli altri strati della retina.

Terapia per la cura dei danni retinici

Normalmente i testi riportano che non esiste terapia specifica per il trattamente di queste lesioni retiniche.

Tuttavia, il linea teorica, è possibile avere dei miglioramenti utilizzando farmaci antiossidanti potenti e a giusto dosaggio come l’idebenone, già utilizzato nell’atrofia ottica di Leber, per prevenire la morte delle cellule nuronali agendo sulla loro fonte biochimica di energia cioè il mitocondrio.

In seconda analisi, bisogna rifornire la retina di dopamina essendo l’epitelio pigmentato retinico il suo maggior produttore soffocato dalle scorie. Senza questo neuromediatore le cellule ganglionari muoiono lasciando in dote scotomi e perdita della vista.

Successivamente occorre ripulire l’epitelio pigmentato dalla lipofuscina. Due farmaci efficaci in tal senso sono la vitamina E sotto forma di olio o l’acido lipoico.

Con queste due associazioni sono riuscito nel giro di 3 mesi a ridurre depositi di lipofuscina e drusen di una paziente venuta precocemente con depositi insorti ad 1 anno dall’itervento di cataratta. Essi avevano comportato la riduzione del visus da 10/10 a 3/10. Il visus attuale è di 8/10.

 

 

 



Dr. Carmine Ciccarini

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