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01/Mar/2022

La Crioglobulinemia è una forma di vasculite che si caratterizza per la presenza nel sangue di proteine, dette crioglobuline, che, al di sotto dei 37 °C, formano un ammasso solido e biancastro, per poi ridisciogliersi una volta raggiunta la normale temperatura corporea.

Una delle patologie associate a questo stato può essere la neuropatia ottica ischemica

La patologia di natura autoimmune è caratterizzata dalla presenza nel siero del paziente affetto di autoanticorpi e antigeni che si legano tra di loro alle basse temperature determinando potenzialmente danno organico. A seconda della tipologia degli autoanticorpi è possibile distinguere tre tipi di crioglobulinemia: crioglobulinemia tipo I (costituita da immunoglobuline monoclonali di un unico isotipo), crioglobulinemia tipo II (autoantigene costituito da un autoantigene monoclonale in genere IgM e da autoanticorpi IgG policlonali) e crioglobulinemia tipo III (policlonalità sia di autoantigene più spesso IgM che di autoanticorpo IgG).

Le cause possono essere svariate:

La crioglobulinemia tipo I è in genere associata a malattie ematologiche quali mieloma o macroglobulinemia di Waldenstrom; quelle tipo II e tipo III definiscono la cosiddetta crioglobulimemia mista, di interesse immuno-reumatologico.

La forma mista tipo II è molto frequentemente associata e indotta dal virus dell’epatite C (HCV), mentre quella mista tipo III può essere associata anche ad altre malattie autoimmuni (es. artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico).

Sintomi

Il quadro clinico della crioglobulinemia mista è eterogeneo: la manifestazione più frequente è a carico della cute e si manifesta con porpora vasculitica prevalentemente agli arti inferiori fino a casi di ulcera e/o necrosi delle regioni colpite e con fenomeno di Raynaud (pallore e/o eritrocianosi (dita bianche e unghie bluastre) delle estremità di dita mani e piedi in risposta a stimoli quali ad es. le basse temperature)

Possono essere colpiti da sintomatologia anche il sistema muscolo-scheletrico (artriti, miositi), il sistema nervoso periferico (neuropatie periferiche), il sistema nervoso centrale (vasculite cerebrale, ischemia cerebrale), l’apparato cardiovascolare (lesioni ischemiche, vasculitiche, insufficienza cardiaca), il rene (glomerulonefrite). In questa sede ci interessa il fatto che il paziente affetto da crioglobulinemia può manifestare neuropatia ottica ischemica alla quale deve essere associato opportuno trattamento per preservare, per quanto possibile, il visus del paziente.

Diagnosi

La diagnosi di crioglobulinemia mista è basata sulla coesistenza di sintomatologia tipica e rilievo e risultati di esami di laboratorio di crioglobulinemia, associata a infezione da HCV e/o ad altre malattie autoimmuni.

La prognosi della crioglobulinemia mista è tipicamente eterogenea, variabile da forme lievi a forme di diversa gravità a seconda del grado di coinvolgimento sistemico e condizionata dalla patologia coesistente (es. epatite cronica C, LES, artrite reumatoide)

Cure e Trattamenti

Le forme lievi di crioglobulinemia mista sono trattate con farmaci antinfiammatori. La crioglobulinemia mista associata ad epatite cronica C si giova di trattamento antivirale anti HCV.

Le forme gravi e o resistenti ai trattamenti sopra riportati necessitano della prescrizione di farmaci immunosoppressori.


24/Set/2021

GLAUCOMA A BASSA PRESSIONE: MA ESISTE DAVVERO?

Dopo un’attività professionale di quasi quarant’anni mi sono convinto che quello che impropriamente molti colleghi definiscono glaucoma a bassa pressione, sia in realtà una neuropatia ottica ischemica dove processi infiammatori comportano una degenerazione delle cellule dendritiche che costituiscono il nervo ottico. Non è casuale che, all’esame del campo visivo computerizzato,

La figura mostra una tipica emianopsia altitudinale

in queste forme compaiano delle emianocsie altitudinali già nelle prime fasi della malattia, mentre nei glaucomi cosiddetti “normali” il deficit riguarda un aumento della macchia cieca ed una riduzione del campo visivo nasale.

 

Talvolta, in un 20/30% dei casi alla patologia descritta, si può associare un iper-tono oculare che può arrivare anche oltre i 30 mmHg che non regredisce all’uso anche massivo di colliri anti-glaucomatosi associati, ma che spesso, specie all’esame OCT del nervo ottico, all’analisi delle cellule gangliari non rivela modificazioni se non in maniera minima. In questi casi il paziente viene normalmente operato di trabeculectomia o utilizzando sistemi valvolari anti-glaucomatosi; nonostante tutto il processo evolve rapidamente verso una cecità o semi-cecità con campo visivo che nel giro di circa un anno peggiora dall’emianopsia ad un campo visivo del tutto nero per l’incapacità del paziente di percepire qualsiasi tipo di illuminazione durante l’esame.

In questi casi bisognerebbe avere il coraggio di eseguire retrobulbari di calciparine a basso peso molecolare; utilizzando contemporaneamente cortisonici, idebenone (antiossidante mitocondriale usato nelle neuropatie congenite) e insulina ingegnerizzata per collirio.

In taluni casi ho assistito, rispetto ad una certezza di cecità, ad un recupero visivo che nei casi più fortunati può passare da 1/20 fino ad 1 o 2 decimi, spiegando al paziente che la terapia dovrà essere prolungata per ristabilire un corretto funzionamento delle sinapsi ed una rigenerazione delle cellule gangliari.

Esame OCT per glaucoma a bassa pressione: si evidenzia grave danno delle cellule ganglionari con loro assottigliamento.

A volte, specie in pazienti tra i 40 e 50 anni, sorge il dubbio che l’atrofia o sub-atrofia del nervo ottico possa essere una manifestazione di neuropatia ottica congenita, tipo Leber o atrofia ottica dominante. Sebbene molti genotipi di queste patologie non sono stati attualmente individuati; il mio consiglio per questi pazienti è spesso quello di consultare i centri Theleton per eseguire le ricerche genetiche approfondite che escludano queste patologie.

Anche l’uso di anticoagulanti inibitori del fattore “Xa” ha la loro utilità, superiore all’uso degli antiaggreganti, poiché questi pazienti presentano una forte predisposizione a sviluppare negli anni ischemie celebrali e/o infarti superiore alla norma. In ogni caso, per concludere, la terapia deve essere sempre individualizzata, prendendo in considerazione l’anamnesi clinica del paziente per valutare sempre l’approccio clinico più adatto.


01/Mar/2017

La NOI (Neuropatia ottica ischemica) sia nella forma di Arterite di Horton che nella forma comune una grave otticopatia che può portare alla cecità se non si interviene immediatamente, spesso in poche ore. La causa è determinata da un difetto ischemico del nervo ottico in entrambe le forme. La perdita della vista può riguardare anche entrambi gli occhi...



Dr. Carmine Ciccarini

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Carmine Ciccarini – MioDottore.it