Una sindrome rara sistemica che interessa anche l’apparato oculare: la Churg-Strauss

La granulomatosi eosinofila con poliangioite (Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis EGPA), precedentemente nota come sindrome di Churg-Strauss, è un’infiammazione dei vasi sanguigni (vasculite) di piccole e medie dimensioni, per questo motivo può interessare anche i piccoli vasi della retina della cornea, sotto forma di sindrome di Cogan, e del nervo ottico.

In generale, l’infiammazione è una risposta naturale del sistema immunitario a lesioni o infezioni e aiuta a combattere i microrganismi invasori. Tuttavia, in alcuni casi, per ragioni non sempre definite, l’infiammazione si verifica contro i propri tessuti sani tramite una risposta auto-infiammatoria o autoimmune. In particolare, nella vasculite il sistema immunitario attacca i vasi sanguigni inducendo gonfiore e ostruzione degli stessi.

La patologia di Churg-Strauss è di natura sistemica e gli organi colpiti più comunemente sono i polmoni e la pelle ma possono essere coinvolti anche cuore, reni, nervi e intestino.  In questo tipo di vasculite sia nel sangue, sia nei tessuti interessati, si trovano livelli molto alti di un tipo di globuli bianchi, gli eosinofili, che oltre a essere correlati con le allergie combattono le infezioni causate da parassiti.

Per quanto concerne l’apparato visivo sintomi comuni sono dolore oculare, riduzione della vista, aumento della sensibilità alla luce intensa e arrossamento oculare; la diagnosi viene formulata in base alla valutazione medica e a esami del sangue. Il trattamento sintomatico prevede colliri a base di corticosteroidi e corticosteroidi in pillole

DIFFUSIONE

La sindrome di Churg-Strauss colpisce uomini e donne nella stessa misura, con una frequenza di circa 11-13 persone per milione. L’età media in cui viene scoperta è di circa 40 anni; è molto rara nei bambini o sopra i 65 anni di età.

Le persone con granulomatosi eosinofila con poliangioite (EGPA) presentano spesso sintomi aspecifici come febbre, malessere, anemia e perdita di peso. Un disturbo frequente è una grave forma di asma che compare in età adulta; Spesso è presente la sinusite e una serie di altri disturbi quali eruzioni cutanee, sensazione di spilli o intorpidimento, problemi intestinali, anemia, problemi cardiaci, dolori muscolari e articolari e stanchezza.

EVOLUZIONE DELLA PATOLOGIA

Un indicatore importante per accertare (diagnosticare) la EGPA è rappresentato dall’evoluzione nel tempo dei disturbi che, spesso, si sviluppano in 3 fasi:

• prima fase “prodromica”, le persone soffrono spesso di allergie: allergie oculari con forte arrossamento, asma allergica, che solitamente compare in età adulta, sinusite fin da adolescenti, rinite allergica e poliposi nasale che tende a ripresentarsi dopo la rimozione chirurgica. La fase prodromica può persistere per molti anni
• seconda fase “eosinofila”, si trovano livelli elevati di eosinofili nel sangue e, spesso, anche infiltrati nei tessuti degli organi colpiti come il sistema respiratorio, il tratto gastro-intestinale.
• terza e ultima fase “vasculitica”, inizia l’infiammazione dei vasi piccoli e medi (vasculite), spesso tra i venti e i trenta anni di età. Stanchezza, perdita di peso e febbre spesso precedono questa fase. Nella terza e ultima fase predominano i disturbi causati dal coinvolgimento dei vasi presenti nei diversi organi e apparati.

La fase acuta della patologia autoimmune è caratterizzata essenzialmente da neuropatia periferica, (mononeurite multipla nel 65-75% dei casi) , manifestazioni neurologiche presentano  interessamento dei nervi cranici, neurite ottica ischemica, neurite dei nervi cranici e del nervo ottico. Raro il coinvolgimento del sistema nervoso centrale; lesioni sulla pelle, più frequentemente in rilievo, compaiono in circa il 51% delle persone.

Problemi renali e interessamento del muscolo cardiaco (cardiomiopatia e pericardite) sono più rari, ma la sequenza delle fasi non è sempre così ben definita, alcuni sintomi possono sovrapporsi e alcuni altri disturbi possono invece non presentarsi affatto.