Salzmann: malattie rare della cornea

La degenerazione corneale nodulare di Salzmann è una rara malattia della cornea generalmente monolaterale, caratterizzata da accumulo di noduli bianco-azzurrognoli superficiali medio-periferici. Frequentemente asintomatica, negli stadi avanzati si possono verificare erosioni corneali ricorrenti.

La Sindrome di Salzmann colpisce prevalentemente adulti di sesso femminile con un esordio di norma intorno ai 50 anni, può presentarsi anche bilateralmente. Si tratta di accumulo di materiale ialino, prevalentemente collagene addensato, a carico degli strati superficiali, tra epitelio e membrana di Bowman e stroma sottostante.

I sintomi esordiscono durante lo stadio tardivo della malattia, La sintomatologia è caratterizzata da fotofobia, lacrimazione, blefarospasmo e diminuzione dell’acuità visiva. L’occhio non appare infiammato anche se i soggetti lamentano bruciori, sensazione di corpo estraneo e discomfort non ben definito.

Poiché si possono verificare erosioni corneali ricorrenti queste sono la causa “meccanica” dei sintomi sopra citati; la causa effettiva della patologia non è nota. È stato riscontrato che la comparsa della degenerazione può essere conseguente a processi infiammatori infettivi (lue o tbc, tracoma) di natura acuta o cronica, congiuntiviti flittenulari (reazione immunitaria della cornea e della congiuntiva ai batteri), traumi.

Alcuni pazienti riportano episodi di infiammazioni ricorrenti della superficie oculare non chiaramente diagnosticati e trattati, abuso nell’utilizzo di lenti a contatto, occhio secco, disfunzioni delle ghiandole di Meibomio, allergie ricorrenti.

 

DIAGNOSI E TRATTAMENTO

La diagnosi è clinica.

Si presentano anche casi in cui la diagnosi è insidiosa, date le somiglianze con patologie di natura e prognosi ben diversa. La terapia varia a seconda dei casi: lubrificazione, steroidi topici igiene palpebrale e doxiciclina orale, ausili di lenti a contatto terapeutiche.

Visto che la diagnosi può avvenire anche in una fase tardiva, nei casi più avanzati per la cura della sindrome di Salzmann è possibile effettuare un trattamento chirurgico come la cheratectomia superficiale (clivaggio dei noduli con una spatolina) o anche la cheratectomia fototerapeutica (PTK), una procedura sviluppata con il laser ad eccimeri che ha lo scopo di levigare e regolarizzare la superficie della cornea.

Le recidive in genere avvengono dopo 5 anni nel 20% dei casi.