ANCORA A PROPOSITO DI PATOLOGIE RARE: Ulcera di Mooren

L’ulcera di Mooren, anche chiamata ulcera rodente, è una rara forma di cheratite (infiammazione della cornea) cronica, che si localizza inizialmente alla periferia della cornea per poi spostarsi circonferenzialmente e centripetamente. È una condizione rara ma piuttosto grave, la causa è autoimmune.

La patologia di Mooren colpisce principalmente il sesso femminile e le razze asiatiche ed africane, ma si presentano alcuni casi anche in Europa.

In base alle caratteristiche cliniche, ai reperti fluor-angiografici e alla risposta al trattamento sono stati riconosciuti 3 diversi tipi di patologie:

• Ulcerazione Monolaterale che colpisce principalmente pazienti anziani di razza bianca di solito di sesso femminile: i segni sono dati da un’ulcera progressiva accompagnata da forte dolore e associata ostruzione vascolare superficiale.
• Ulcerazione aggressiva bilaterale la quale si presenta per lo più nei pazienti giovani di sesso maschile di origine Indiana; essa è meno dolorosa rispetto al tipo monolaterale ed è data da ulcerazione progressiva della circonferenza con diffusione centripeta tardiva. L’angiografia con fluoresceina mostrano la neo vascolarizzazione con infiltrazione che si estende alla base dell’ulcera.
• Ulcera bilaterale non dolorosa che colpisce di solito i pazienti di mezza età di origine indiana malnutriti. I segni sono dati da formazione progressiva di un solco periferico fastidioso con una risposta infiammatoria minima che spesso si risolve spontaneamente.

 

SINTOMATOLOGIA

I segni comuni a tutte le forme di Ulcera di Mooren in ordine di comparsa sono: infiltrazione corneale periferica 2-3 mm dal limbus; ulcera corneale semilunare caratterizzata dall’estesa erosione al di sopra dell’infiltrato; diffusione su tutta la circonferenza centrale.

Lo stato riparativo è caratterizzato da assottigliamento, vascolarizzazione e cicatrizzazione. È possibile la comparsa di cataratta secondaria. Se la sclera non è coinvolta la perforazione è rara.

 

TRATTAMENTO

Il trattamento dell’ulcera di Mooren si differenzia a seconda di quale caso tra quelli sopra descritti della patologia viene individuato durante la diagnosi:

Nel caso di ulcerazione monolaterale il trattamento è difficile a causa della scarsa risposta all’immunoterapia sia topica che sistemica della patologia; anche risultati del trapianto di cornea non sono soddisfacenti con recidive corneali e possibile recidiva dell’ulcerazione del lembo.

Per l’ulcerazione aggressiva bilaterale il trattamento si avvale dell’utilizzo di Metilprednisolone per via endovenosa eseguiti da steroidi topici sistemici o agenti citotossici. Inoltre può anche essere utilizzata la ciclosporina topica o sistemica. I risultati sono abbastanza soddisfacenti dal punto di vista clinico.

Nella terza sintomatologia che in realtà è la meno grave e quella legata ad una particolare etnia geografica dove se ne riconosce la diffusione prevalente, Il trattamento prevede il miglioramento della dieta e la risoluzione delle infezioni associate.

Come prima linea di terapia inoltre, un regime immunosoppressivo aggressivo e personalizzato sulla base della sua gravità, migliora le possibilità di controllo della malattia anche in casi di patologia molto aggressiva.

Studi hanno invece evidenziato che la resezione coniugale e l’applicazione della colla di cianoacrilato non sono efficaci nell’evitare le ricorrenze e fermare la progressione della malattia.

 

APPROFONDIMENTI E RIFERIMENTI BIBLIOGRAFICI

1. Br J Ophthalmol. 2013 Nov  – “Immunosuppression for Mooren’s ulcer: evaluation of the stepladder approach–topical, oral and intravenous immunosuppressive agents.” – Ashar JN, Mathur A, Sangwan VS. Cornea and Anterior Segment Services, L V Prasad Eye Institute, Hyderabad, Andhra Pradesh, India
2. Br J Ophthalmol. 2016 Jul  –  “Efficacy of conjunctival resection with cyanoacrylate glue application in preventing recurrences of Mooren’s ulcer.” –  Lal I, Shivanagari SB, Ali MH, Vazirani J. Cornea and Anterior Segment Services, LV Prasad Eye Institute, GMRV Campus, Visakhapatnam, Andhra Pradesh, India