L’apparato visivo e quello uditivo sono estremamente interconnessi, anche per quanto concerne delle rare patologie infiammatorie di origine autoimmune come la Sindrome di Cogan

La Sindrome di Cogan è una malattia infiammatoria autoimmune rara, se ne conoscono circa 300 casi, caratterizzata da cheratite interstiziale (infiammazione cronica, non ulcerativa degli strati intermedi della cornea che è talvolta associata a uveite; i sintomi comprendono fotofobia, dolore, lacrimazione e offuscamento della vista) e disfunzioni audio-vestibolari a carico dell’orecchio interno.

CAUSA AUTOIMMUNE

La patologia colpisce prevalentemente i giovani adulti, in letteratura si riporta che l’80% dei pazienti ha un’età compresa fra 14 e 47 anni, anche se non si conosce molto a questo proposito, si ritiene che la sua causa sia prevalentemente autoimmune.  Gli autoanticorpi diretti contro gli antigeni dell’orecchio interno e le strutture della cornea, noti come i peptidi Cogan, di solito sono presenti, anche se non possono essere considerati l 100% come bio-marcatori sierologici specifici per la sindrome; l’antigene scatenante è comunque riconosciuto in una risposta autoimmune comune alla cornea e all’orecchio interno.

 

SINTOMATOLOGIA

I sintomi di presentazione coinvolgono il sistema oculare, il sistema vestibolo-uditivo, o entrambi. Dopo circa 5 mesi, la maggior parte dei pazienti presenta sintomi sia oculari che audio-vestibolari.

Sintomi sistemici aspecifici comprendono febbre, cefalea, dolore articolare e mialgia.

Il coinvolgimento oculare è di natura prevalentemente infiammatoria e comprende una combinazione tra una Cheratite interstiziale spesso bilaterale, o altri tipi di cheratite stromale corneale, e altre forme di infiammazione orbitale (episclerite o sclerite, uveite, papillite, vitreite, coroidite).

I sintomi oculari comprendono irritazione, dolore, fotofobia e riduzione della vista. L’esame oculare mostra un infiltrato corneale stromale irregolare tipico appunto della cheratite interstiziale, arrossamento oculare, edema del nervo ottico, proptosi, o una combinazione di questi sintomi.

I sintomi vestibolo-uditivi possono comprendere ipoacusia neurosensoriale, acufeni, vertigine e/o una sensazione di pienezza o pressione.

Da un punto di vista vascolare può presentarsi un’aortite significativa con un soffio cardiaco diastolico, ed anche un difetto di deambulazione dovuto ad una patologia circolatoria a carico degli arti inferiori causato da una vasculite infiammatoria.

 

 

DIAGNOSI

La diagnosi si basa su una valutazione congiunta da parte di un oftalmologo e di un otorinolaringoiatra.

Il quadro clinico parte dall’esclusione di altre cause di cheratite stromale (sifilide, malattia di Lyme, infezione dal virus di Epstein-Barr), prosegue quindi con adeguati test sierologici.

Nei pazienti con sindrome di Cogan, sono stati riscontrati anticorpi contro gli antigeni dell’orecchio interno, anticorpi anti-Hsp70 (associati a perdita dell’udito neurosensoriale) e anticorpi citoplasmatici anti-neutrofili (associati alla vasculite).

La TC e la RM forniscono un aiuto diagnostico e possono essere normali o mostrare labirintite, infiammazione o calcificazione dei canali semicircolari, del vestibolo o della coclea.

 

TRATTAMENTO

Si tratta di una patologia poco studiata, a causa soprattutto della sua bassa incidenza, ma difficile da curare soprattutto a per la sua sintomatologia; la sindrome risponde di solito al trattamento Iniziale con corticosteroidi topici e, talvolta, sistemici per il coinvolgimento oculare.

La malattia non trattata può portare a cicatrici corneali e perdita visiva. Con il trattamento, anche il rischio di ipoacusia permanente si riduce a circa il 50%.

In associazione ai corticosteroidi si può fare ricorso agli integratori con proprietà immunostimolanti, utili in tutte le malattie a carattere autoimmune. Questi prodotti naturali, come l’integratore di AHCC, hanno il vantaggio di stimolare una parte del sistema immunitario, l’immunità aspecifica, che protegge l’organismo ma non incide sulla patologia in sé, possono quindi migliorare sensibilmente la risposta dell’organismo alla terapia farmacologica e la qualità di vita del paziente affetto dalla sindrome.