Parliamo di particolari alterazioni della retina dette tecnicamente strie angioidi
ALTERAZIONI DELLA RETINA: LE STRIE ANGIOIDI
Le strie angioidi, evidenziate per la prima volta da Doyne nel 1889 che descrisse tale aspetto del fundus oculi in un paziente che presentava una emorragia retinica post-traumatica. Sono delle alterazioni della lamina elastica della membrana di Bruch (una sorta di sottilissima lamina di 2-4 micrometri, formata da due membrane basali – una dalla parte della coroide e una dalla parte dell’epitelio pigmentato retinico -, fibre collagene e fibre elastiche) che si presenta ispessita, calcifica e abnormemente fragile. Queste si manifestano con delle striature radiali, spesso pigmentate, emergenti dal nervo ottico.
La loro presenza è stata per lo più riscontrata in pazienti con pseudoxantoma elastico, una displasia ereditaria del tessuto elastico che colpisce prevalentemente la pelle, gli occhi, il sistema gastrointestinale e cardiovascolare.
Le strie angioidi si osservano solitamente nel giovane adulto, sebbene non siano mai state osservate alla nascita, esse si possono osservare anche nell’infanzia. È stato ipotizzato che le strie possano essere la conseguenza di traumi anche di lieve entità, ma sembra più probabile che esse si producano in modo spontaneo per una primitiva alterazione metabolica che coinvolge le fibre elastiche della membrana di Bruch.
Le strie angioidi sono state riscontrate a volte anche in altre affezioni quali la malattia di Paget e l’anemia a cellule falciformi.
L’incidenza dello pseudoxantoma elastico in pazienti con strie angioidi risulta in un recente studio italiano eseguito con la biopsia cutanea, pari all’85% dei casi esaminati; infatti a volte l’alterazione cutanea è molto evidente (pelle a “buccia d’arancia”), e può ritenersi come il primo segno indiretto sulla presenza delle strie angioidi.
Complicanze ed esami diagnostici
Le SA si manifestano come linee sottili e frastagliate di colore bruno-rossastro che si irradiano dal nervo ottico e che simulano il decorso di vasi sottoretinici.
Le strie sono normalmente bilaterali Queste strie rappresentano un segno di debolezza della corioretina e possono pertanto complicarsi con lesioni neovascolari a carico della macula con gravi ripercussioni visive.
I pazienti in una prima fase della patologia, tendono ad essere asintomatici finché non c’è coinvolgimento maculare, la cui complicanza più frequente è la neovascolarizzaione coroidale
Il paziente si accorge di queste complicanze per la comparsa di un calo visivo, di deformazioni delle immagini, di alterazioni dei colori questo a causa di edema maculare cistoide o schisi della retina centrale.
In tali casi è indispensabile fare una esatta diagnosi, in tempi rapidi, anche avvalendoci degli esami angiografici disponibili, quali la fluorangiografia e l’angiografia con verde indocianina.
Una volta rilevata la presenza di questi ciuffi di neovasi bisogna prendere in considerazione la terapia di fotocoagulazione laser ed iniezioni intravitreali con anticorpi monoclonali.
Trattamenti delle Strie Angioidi
Riferendosi alla casistica presente in letteratura, il trattamento laser sembrerebbe il più efficace rispetto alla evoluzione naturale della malattia, anche se il visus finale è spesso molto basso. Sono infatti elevate le recidive neovascolari e spesso dobbiamo intervenire con il laser più volte; ciò è dovuto al fatto che il tessuto è molto fragile e non è in grado di esercitare una barriera efficace e pertanto di aiutare la riparazione dei danni presenti
Attualmente la terapia fotodinamica è in valutazione. L’efficacia della fotocoagulazione laser non è mai stata ancora verificata in studi clinici controllati; alcuni studi su un numero ristretto di pazienti sono stati condotti anche in Italia dalla Fondazione Policlinico Tor Vergata di Roma. Anche l’associazione della terapia fotodinamica con verteporfirina, o associata a triamcinolone, ha fornito risultati controversi.
La recente introduzione degli inibitori del VEGF nella terapia della maculopatia neovascolare apre nuovi orizzonti nella terapia della forma associata alle strie angioidi. Sono recentemente comparsi in letteratura alcuni lavori su piccole casistiche che suggeriscono l’efficacia degli inibitori del VEGF in tale patologia. Per una personale esperienza clinica anche in questa patologia le iniezioni intraoculari danno risultati sicuramente migliori rispetto al Laser ed il trattamento anti-VEGF sembra confermare la possibilità di ottenere, perlomeno a breve scadenza, buoni risultati per il recupero parziale del visus.
ALCUNI STUDI DI RIFERIMENTO
- Ciulla TA, Criswell MH, Danis RP, Hill TE. Intravitreal triamcinolone acetonide inhibits choroidal neovascularization in a laser-treated rat model. Arch Ophthalmol 2001;119:399–404.
- Gillies MC, Simpson JM, Luo W, et al. A randomized clinical trial of a single dose of intravitreal triamcinolone acetonide for neovascular age-related macular degeneration: one-year results. Arch Ophthalmol 2003;121:667–673.
- Teixeira A, Moraes N, Farah ME, Bonomo PP. Choroidal neovascularization treated with intravitreal injection of bevacizumab (Avastin) in angioid streaks. Acta Ophthalmol Scand 2006;84(6):835-836.
