Sindrome dell’apice orbitario

La Sindrome dell’apice orbitario è, per definizione, una paralisi del nervo oculomotore della branca oftalmica del nervo trigemino e del nervo ottico lesi nel loro tragitto attraverso la fessura sfenoidale.

Questa patologia piuttosto rara dà origine a oftalmoplegia, cioè paralisi completa o parziale dei muscoli oculomotori; ciò impedisce i movimenti del bulbo oculare, compresi quelli dell’accomodazione (necessari per mettere a fuoco gli oggetti) associata, nella prognosi migliore a diplopia, a cecità monolaterale e analgesia corneale.

La sindrome della fessura orbitaria superiore,

ancora più rara e detta anche oftalmoplegia moto-sensoriale, osservabile nell’oftalmoplegia dolorosa, strettamente correlata; dà origine a dolore retrorbitale, paralisi del terzo, quarto e sesto nervo cranico, e a una perdita della sensibilità nel territorio di distribuzione della branca oftalmica del quinto, ma diversamente dalla precedente non risulta associata il più delle volte a cecità.

Il più delle volte la sindrome è reversibile in quanto associata ad una patologia orbitaria infiammatoria, chiamata anche pseudo-tumore orbitario infiammatorio.

L’infiammazione è generalmente di natura benigna e coinvolge i tessuti orbitari ed i nervi cranici.

Più genericamente la malattia infiammatoria orbitaria è un’infiammazione benigna occupante spazio che coinvolge i tessuti orbitari. La malattia infiammatoria orbitaria, chiamata anche pseudotumor orbitario, è un’infiammazione che può colpire una o tutte le strutture all’interno dell’orbita.

Sintomatologia

La patologia può colpire a tutte le età e può essere in forma acuta e spesso recidivante; a volte soprattutto in età pediatrica; la patologia può originarsi come complicanza da infezioni acute dei seni paranasali (sinusite).

Il più delle volte la sintomatologia si manifesta con dolore improvviso dell’orbita oculare, dovuto al coinvolgimento del seno cavernoso che comprende ptosi; il dolore si espande al trigemino con conseguente paresi del terzo nervo cranico.

Dal punto di vista clinico è stato rilevato un nesso tra la sindrome dell’apice orbitario e l’oftalmopatia tiroidea, nota anche come oftalmopatia di Graves. Le cause fisiologiche della malattia dell’occhio tiroideo sono poco conosciute, ma si ipotizza che possano derivare da immunoglobuline dirette contro i recettori dell’ormone stimolante la tiroide (TSH) (TSH) sui fibroblasti orbitali e sul grasso, con conseguente rilascio di citochine pro-infiammatorie e conseguente risposta infiammatoria dei nervi cranici e dei tessuti orbitali.

La sintomatologia comprende, oltre l’oftalmoplegia, un’insorgenza improvvisa di dolore insieme a tumefazione ed eritema delle palpebre. La diagnosi viene di solito confermata tramite esami strumentali come Tac cranica e RM.

Trattamento

Il trattamento per la fase infiammatoria acuta dipende dal tipo di risposta infiammatoria e può comprendere corticosteroidi orali, radioterapia e uno dei molti farmaci immunomodulatori. In caso di valori anomali degli ormoni tiroidei si utilizza una terapia ormonale a supporto con lo scopo di ridurre la risposta infiammatoria.

Studi clinici hanno dimostrato che il Teprotumumab, un inibitore del recettore dell’insulin-like growth factor 1 (IGF-1) costituisce una terapia efficace per l’oftalmopatia da moderata a grave.

Nei casi in cui la regressione dell’infiammazione non risolva completamente la paralisi e l’oftalmoplegia è possibile ricorrere a pratiche chirurgiche mirate a migliorare lo stato del singolo paziente colpito.

 

Bibliografia

• Michele Iafusco – Dalle rinosinusiti alle complicanze  – Ospedale Santobono – A.O.R.N. Santobono-Pausilipon – Napoli – Settembre 2022
• Di Richard C. Allen, MD, PhD, University of Texas at Austin Dell Medical School – Revisionato/Rivisto ott 2022
• Smith TJ, Kahaly GJ, Ezra DG, et al: Teprotumumab for thyroid-associated ophthalmopathy. N Engl J Med 376:1748-1761, 2017