E’ una retinite pigmentosa con associata sordita’ o sordomutismo. Rappresenta il 10% delle retiniti pigmentose ma esistono anche forme in cui alla RP possono essere associati microcefalia, polidattilia, ritardo mentale etc.La sordità è dovuta ad un difetto dell’orecchio interno. La sindrome di Usher è trasmessa con modalità recessiva cui maschi e femmine...