La neurite ottica retrobulbare: una patologia infiammatoria che colpisce il nervo ottico

La neurite ottica retrobulbare è una patologia che colpisce il nervo ottico consiste nell’infiammazione della parte posteriore del nervo ottico e può essere causata da differenti fattori: patologie infettive, traumi all’occhio, alterazioni arteriosclerotiche delle arterie celebrali anteriori, intossicazioni.

In linea di principio si tratta di un’infiammazione semplice del nervo ottico. I sintomi sono di solito monolaterali, con dolore oculare e parziale o completa perdita della vista. La diagnosi è principalmente clinica. La terapia è diretta alla malattia di base; la maggior parte dei casi si risolve spontaneamente. La neurite ottica retrobulbare è particolarmente diffusa tra gli adulti dai 20 ai 40 anni. La maggior parte dei casi deriva da una patologia demielinizzante, in particolare dalla sclerosi multipla, nella quale possono verificarsi recidive e della quale a volte la neurite ottica rappresenta il sintomo iniziale. Altre cause possono essere:

• Neuromielite ottica; patologia demielinizzante che colpisce principalmente l’apparato visivo prima del sistema nervoso centrale
• Malattia associata agli anticorpi MOG; condizione neuro-infiammatoria che causa preferenzialmente infiammazione nel nervo ottico
• Malattie infettive (p. es., encefalite virale in particolare nei bambini, sinusite, meningite, tubercolosi, sifilide, HIV)
• Metastasi neoplastiche lungo le fibre del nervo ottico
• Lupus eritematoso sistemico
• Sostanze chimiche e farmaci come il piombo. Il metanolo, il chinino, l’arsenico, l’etambutolo e gli antibiotici causano neuropatie ottiche piuttosto che una vera neurite ottica. Gli inibitori del TNF-alfa e gli inibitori dei checkpoint immunitari possono causare neurite ottica.

Le cause rare comprendono l’anemia perniciosa e le malattie autoimmuni sistemiche. Spesso però la causa rimane non nota o comunque non completamente dimostrabile e riconducibile ed un processo specifico anche nonostante un’approfondita valutazione.

SINTOMATOLOGIA E DIGNOSI

Il sintomo principale della neurite ottica è la perdita della vista, frequentemente massimale entro vari giorni, che va da un piccolo scotoma centrale o paracentrale alla completa cecità. La maggior parte dei pazienti ha dolore oculare lieve che spesso si intensifica con il movimento degli occhi.

I risultati più caratteristici comprendono ridotta acuità visiva, deficit del campo visivo, disturbi della visione a colori (spesso sproporzionati rispetto alla perdita di acuità visiva). Il test della visione dei colori è un utile complemento, pur producendo risultati falsi positivi.

I due terzi dei pazienti l’infiammazione ha luogo in regione retrobulbare, senza provocare alterazioni visibili sulla testa del nervo ottico. Nei restanti casi sono presenti disco iperemico, edema nel disco o intorno allo stesso, stasi vascolare o una combinazione di questi. Possono essere presenti alcuni essudati ed emorragie in prossimità o in corrispondenza del disco ottico, anche se ciò si riscontra più raramente.

La diagnosi deriva soprattutto da un’attenta valutazione clinica: sospettare una neurite ottica nei soggetti che presentano caratteristico dolore associato a perdita della vista, soprattutto se questi sono giovani è fondamentale.

Una RM encefalica e delle orbite, può evidenziare un nervo ottico ingrandito, con l’assunzione di contrasto. La RM può anche aiutare a diagnosticare la sclerosi multipla, la MOGAD e la neuromielite ottica. Di solito si verifica un enhancement più esteso del nervo ottico nella neuromielite ottica e nella myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease (MOGAD). La RM encefalo, studiata nelle sequenze, può mostrare le tipiche lesioni demielinizzanti in una sede periventricolare se la neurite ottica è correlata alla sclerosi multiple Gli anticorpi della neuromielite ottica e MOG nel siero devono essere controllati per qualsiasi neurite ottica grave o atipica.

TERAPIA E RECUPERO

La maggior parte degli episodi di neurite ottica tipica migliora spontaneamente con un significativo recupero della vista in 2-3 mesi. Il tasso di recidiva tra i pazienti con neurite ottica è variabile e dipende dall’eziologia. I pazienti con una malattia di base, come la neuromielite ottica o MOGAD, hanno tassi più elevati di recidiva nello stesso occhio o nell’altro occhio, e il recupero della vista può essere peggiore, soprattutto per il nuovo tumore. La RM è utilizzata per determinare il rischio futuro di malattia demielinizzante, in particolare la sclerosi multipla.

Il trattamento con corticosteroidi prima per via endovenosa e poi, successivamente per via sistemica, e un’opzione, soprattutto se si sospettano sclerosi multipla o neuromielite ottica. Questi farmaci possono accelerare la guarigione.

Se la perdita della vista è grave e non inizia a risolversi dopo la somministrazione di corticosteroidi, talvolta si può ricorrere alla plasmaferesi. Se la neurite ottica retrobulbare è correlata a sclerosi multipla, neuromielite ottica, malattia associata agli anticorpi anti-glicoproteina oligodendrocitica mielinica o a un’infezione, è necessario trattare anche la patologia sottostante per sperare di avere un risultato che migliori il visus del paziente colpito.