Oftalmoplegia dolorosa: la  sindrome rara di Tolosa-Hunt

La sindrome di Tolosa-Hunt è una sindrome oftalmoplegica, che colpisce tutte le età; è caratterizzata da attacchi acuti di dolore periorbitale:

vengono interessati i nervi III, IV, VI che innervano i sei muscoli extraoculari causando oftalmoplegia e ptosi palpebrale (abbassamento della palpebra superiore), paralisi ipsilaterali, cioè sullo stesso lato, dei nervi motori oculari, movimenti oculari disordinati e vista appannata.
La sindrome di Tolosa-Hunt è rara a livello internazionale; entrambi i sessi, sono colpiti in egual misura e si verifica in genere intorno ai 60 anni. Incidenza 5 casi su 100.000. Il decorso è variabile: da poche settimane fino a recidive continue che possono protrarsi per mesi.

La sindrome è in genere un raro disturbo infiammatorio idiopatico che può coinvolgere il seno cavernoso, l’apice orbitale e la fessura orbitale superiore. Il sintomo principale è l’oftalmoplegia dolorosa unilaterale e la paralisi del nervo oculomotore; la causa è ricercabile nella compressione estrinseca delle strutture neuro-vascolari nel seno cavernoso; nervi interessati possono essere tutti i muscoli extraoculari il III, IV e VI con interessamento del nervo trigemino che causa dolore profondo perioculare.

La diagnosi si basa sui sintomi clinici e sui cambiamenti tipici della risonanza magnetica, nonché sulla risposta alla terapia steroidea e sull’esclusione di altre malattie infiammatorie o neoplastiche del seno cavernoso. La terapia steroidea è il trattamento di scelta; il sollievo dai sintomi si verifica solitamente entro 72 ore; in alcuni casi, si verifica la remissione spontanea, mentre in altri gli attacchi possono ripetersi.

Segni, Sintomi e Cause

Oltre ai sintomi dolorosi acuti e di paralisi che sono solitamente limitati a un lato della testa, gli individui colpiti possono sperimentare la paralisi di vari nervi facciali, visione doppia, febbre, stanchezza cronica, vertigini o artralgia.  Occasionalmente il paziente può presentare una sensazione di protrusione di uno o entrambi i bulbi oculari  (esoftalmo).
La causa della sindrome di Tolosa-Hunt non è nota, ma si pensa che il disturbo sia, e spesso si presume che
sia, associato all’infiammazione delle aree dietro gli occhi (seno cavernoso e fessura orbitale superiore).

Diagnosi

La sindrome di Tolosa-Hunt viene solitamente diagnosticata tramite esclusione e, come tale, è necessaria una vasta quantità di test di laboratorio per escludere altre cause dei sintomi del paziente. I test includono un emocromo completo, test di funzionalità tiroidea ed elettroforesi delle proteine sieriche. Anche gli studi del liquido cerebrospinale possono essere utili per distinguere la sindrome di Tolosa-Hunt da condizioni con segni e sintomi simili.

Le scansioni MRI del cervello e dell’orbita con e senza contrasto, l’angiografia a risonanza magnetica o l’angiografia  a sottrazione digitale e una scansione TC del cervello e dell’orbita con e senza contrasto possono essere tutte utili  per rilevare cambiamenti infiammatori nel seno cavernoso, nella fessura orbitale superiore
e/o nell’apice orbitale.

Trattamento e Prognosi

Il trattamento della sindrome di Tolosa-Hunt include immunosoppressori come i corticosteroidi (spesso prednisolone) o agenti risparmiatori di steroidi (come il metotrexato o l’azatioprina).

La terapia migliore nei casi acuti è l’iniezione retrobulbare di cortisonici con antidolorifici in piccole quantità come il ketoralac che blocca in pochi minuti il dolore ripristinando il benessere al paziente. Naturalmente il medico deve essere ben addestrato all’uso di tale pratica molto usata negli scorsi decenni quando negli interventi di cataratta si utilizzava questa pratica anestesiologica.
In alcuni casi è stata proposta anche la radioterapia.
La prognosi della sindrome di Tolosa-Hunt è solitamente considerata buona. I pazienti solitamente rispondono ai corticosteroidi e può verificarsi una remissione spontanea, sebbene il movimento dei muscoli oculari possa rimanere danneggiato. Circa il 30-40% dei pazienti trattati per la sindrome di Tolosa-Hunt sperimenta una ricaduta.