Melanoma oculare
Il melanoma oculare è un tumore raro che si sviluppa dai melanociti, cellule presenti in alcune parti dell’occhio. Nei casi di melanoma oculare è opportuno innanzitutto distinguere tra tumore primario, ovvero che ha origine direttamente dalle cellule dell’occhio, e tumore secondario, ovvero metastasi di altri tumori che hanno raggiunto l’occhio.
I Melanomi oculari primitivi dell’adulto più frequenti sono quelli che originano dall’uvea, dove sono presenti le cellule che producono melanina. Rappresentano il 2% di tutti i tumori oculari e si dividono in melanomi uveali:
- della Coroide (85% dei casi)
- dei Corpi Ciliari (10% dei casi)
- dell’Iride (5% dei casi)
Cause
Le cause dei Melanomi oculari sono in gran parte sconosciute, ma pelle e occhi chiari sono i fattori comuni più rilevati nei pazienti con melanoma intraoculare. Anche alcune condizioni ereditarie possono influire sulla comparsa di melanomi oculari, come ad esempio:
- Sindrome del Nevo Displastico
- Melanocitosi Oculodermica (o Nevo di Ota)
Inoltre sono in fase di valutazione alcuni fattori di rischio che possono favorire l’insorgenza di questo tipo di tumore, come ad esempio:
- Eccessiva esposizione al sole, in particolare ai raggi UVA e UVB
- Contatto con sostanze chimiche potenzialmente nocive
Sintomi
Il Melanoma oculare è spesso asintomatico: i sintomi, che interessano la vista, compaiono talvolta quando la malattia è già in fase avanzata. Tra questi è possibile riscontrare:
- Vista offuscata
- Visione doppia
- Comparsa di macchie nere
- Lampi di luce all’interno del campo visivo
- Riduzione del campo visivo
- Improvvisa perdita della vista
- Presenza di una macchia scura all’interno dell’iride
- Cambiamento di dimensione e/o di forma della pupilla
- Cambiamento della posizione dell’occhio e/o del suo modo di muoversi
- Presenza di un’area particolarmente vascolarizzata
- Dolore (molto raramente)
I sintomi del Melanoma oculare sono simili ad altre patologie per cui alla comparsa dei sintomi è necessaria una visita oftalmologica per valutarne la natura.
La diagnosi di Melanoma agli occhi necessita di una visita specialistica oftalmologica da parte di un oculista specialista, la biopsia invece viene utilizzata molto raramente per scongiurare il rischio di danneggiamento dell’occhio.
Una volta diagnosticato il melanoma oculare è necessario effettuare altri esami volti a verificare se il tumore si è diffuso in altre zone dell’organismo, pertanto sarà necessario effettuare ulteriori indagini (radiografie, tomografie computerizzate, risonanze magnetiche)
Il melanoma oculare viene classificato utilizzando la classificazione proposta dal Collaborative Ocular Melanoma Study Group (COMS) o quella proposta dall‘ AJCC (settima edizione) che prende in considerazione spessore, diametro maggiore del tumore associato ad eventuale estensione del tumore in altre sedi oculari.
Trattamento dei Melanomi oculari
Il trattamento dei melanomi oculari dipende da una serie di fattori come la sede del tumore, lo stadio della malattia e le condizioni del paziente. Non è raro inoltre che il trattamento possa comprendere più di un’opzione terapeutica.
La chirurgia è ad oggi una scelta meno diffusa rispetto al passato, mentre la radioterapia è un trattamento che viene spesso utilizzato grazie alla sua capacità di distruzione delle cellule tumorali ad estrema precisione, limitando eventuali danni alla vista.
L‘adroterapia con protoni ha guadagnato un largo consenso nella comunità scientifica poiché è stato dimostrato che i risultati terapeutici sono sovrapponibili a quelli ottenuti con l’enucleazione (cioè l’asportazione del bulbo oculare e la sua sostituzione con una protesi bio-compatibile che riproduce le caratteristiche dell’occhio non malato). Il controllo locale con preservazione d’organo è il più importante obiettivo del trattamento con protoni.
L’impiego della protonterapia nel trattamento del melanoma oculare trova il suo razionale nella possibilità di erogare una dose curativa al tumore preservando al meglio i tessuti limitrofi. I risultati in termini di controllo locale di malattia, disponibili in letteratura, hanno dimostrato un’evidente superiorità di questa tecnica rispetto alle forme convenzionali di radioterapia con fotoni.
Pazienti con melanomi di dimensioni medio-piccole possono essere curati con una terapia conservativa che preserva la visione dell’occhio. Dalla casistica di alcuni centri specializzati emerge che la conservazione d’organo è stata ottenuta in più del 90% dei pazienti trattati, e in questi pazienti la funzione visiva dell’occhio trattato è assicurata in più del 70% dei casi